Spinal and bulbar muscular atrophy

motor neurons

neurodegenerative disease

iPSCs

May 2019
Good Free Paper Poster Presentation (Basic Research) for JSN members, Elucidation of early pathophysiology of spinal-bulbar muscular atrophy using disease specific iPSCs, 60th Annual Meeting of the Japanese Society of Neurology
Kazunari Onodera

May 2018
Good Free Paper Poster Presentation (Basic Research) for JSN members, Pathophysiological analysis of spinal and bulbar muscular atrophy using disease-specific iPSCs, 60th Annual Meeting of the Japanese Society of Neurology
Onodera Kazunari

Restoring early postnatal synaptic dysregulation rescues motor neuron degeneration in a mouse model of Spinal and Bulbar Muscular Atrophy.
Tomoki Hirunagi; Kentaro Sahashi; Madoka Iida; Kazunari Onodera; Satoshi Yokoi; Yosuke Ogura; Genki Tohnai; Kenji Sakakibara; Kentaro Maeda; C Frank Bennett; Yohei Okada; Masahisa Katsuno
Nature communications, Mar. 2026
17(1), 10.1038/s41467-026-70244-2

An acyclic nucleic acid-modified siRNA targeting CAG expansions for polyglutamine disease treatment
Kentaro Maeda; Tomoki Hirunagi; Kentaro Sahashi; Yukiko Kamiya; Madoka Iida; Kenji Sakakibara; Kazunari Onodera; Manabu Ohyama; Yohei Okada; Hideyuki Okano; Hiroyuki Asanuma; Masahisa Katsuno
MOLECULAR THERAPY NUCLEIC ACIDS, Mar. 2026
37(1), 10.1016/j.omtn.2025.102802

The TDP-43I383V heterozygous mutation results in increased TDP-43 expression and altered neuronal activity in ALS patient-derived iPSC motor neurons
Ryo Chikuchi; Yuta Kato; Aya Tomatsu; Shuto Nishisaki; Yu Kawakami; Takashi Yoshimura; Jiayi Li; Yohei Iguchi; Kazunari Onodera; Rina Hashimoto; Ikuko Aiba; Ryoichi Nakamura; Genki Tohnai; Naoki Atsuta; Gen Sobue; Yohei Okada; Masahisa Katsuno; Satoshi Yokoi
NEUROSCIENCE RESEARCH, Jan. 2026
222, 10.1016/j.neures.2025.105003

iPS細胞を用いた神経疾患研究
岡田 洋平; 伊藤 卓治; 小野寺 一成
日本臨床検査医学会誌, Oct. 2023
71(10), 704-710

Monomerization of TDP-43 is a key determinant for inducing TDP-43 pathology in amyotrophic lateral sclerosis
Kotaro Oiwa; Seiji Watanabe; Kazunari Onodera; Yohei Iguchi; Yukako Kinoshita; Okiru Komine; Akira Sobue; Yohei Okada; Masahisa Katsuno; Koji Yamanaka
Science Advances, Aug. 2023
9(31), 10.1126/sciadv.adf6895

Simple and efficient differentiation of human iPSCs into contractible skeletal muscles for muscular disease modeling.
Muhammad Irfanur Rashid; Takuji Ito; Fuyuki Miya; Daisuke Shimojo; Kanae Arimoto; Kazunari Onodera; Rina Okada; Takunori Nagashima; Kazuki Yamamoto; Zohora Khatun; Rayhanul Islam Shimul; Jun-Ichi Niwa; Masahisa Katsuno; Gen Sobue; Hideyuki Okano; Hidetoshi Sakurai; Kazunori Shimizu; Manabu Doyu; Yohei Okada
Scientific reports, May 2023
13(1), 8146-8146, 10.1038/s41598-023-34445-9

Genetic factors affecting survival in Japanese patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis: a genome-wide association study and verification in iPSC-derived motor neurons from patients.
Ryoichi Nakamura; Genki Tohnai; Masahiro Nakatochi; Naoki Atsuta; Hirohisa Watanabe; Daisuke Ito; Masahisa Katsuno; Akihiro Hirakawa; Yuishin Izumi; Mitsuya Morita; Takehisa Hirayama; Osamu Kano; Kazuaki Kanai; Nobutaka Hattori; Akira Taniguchi; Naoki Suzuki; Masashi Aoki; Ikuko Iwata; Ichiro Yabe; Kazumoto Shibuya; Satoshi Kuwabara; Masaya Oda; Rina Hashimoto; Ikuko Aiba; Tomohiko Ishihara; Osamu Onodera; Toru Yamashita; Koji Abe; Kouichi Mizoguchi; Toshio Shimizu; Yoshio Ikeda; Takanori Yokota; Kazuko Hasegawa; Fumiaki Tanaka; Kenji Nakashima; Ryuji Kaji; Jun-Ichi Niwa; Manabu Doyu; Chikashi Terao; Shiro Ikegawa; Koki Fujimori; Shiho Nakamura; Fumiko Ozawa; Satoru Morimoto; Kazunari Onodera; Takuji Ito; Yohei Okada; Hideyuki Okano; Gen Sobue
Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, May 2023, Reviewed
94(10), 816-824, 10.1136/jnnp-2022-330851

疾患iPS細胞由来神経・筋共培養モデルを用いた運動ニューロン疾患の非細胞自律的神経変性を担う分子病態の解明
伊藤 卓治; Rashid Muhammad Irfanur; 小野寺 一成; 岡田 梨奈; 下門 大祐; 田中 智史; 勝野 雅央; 祖父江 元; 道勇 学; 岡野 栄之; 岡田 洋平
末梢神経, Dec. 2022
33(2), 253-253

フィーダーフリーの疾患特異的iPSCを使用したALSのより効率的な疾患モデルの確立
Zohora Khatun; 小野寺 一成; 山口 真一; 岡田 梨奈; 伊藤 卓治; Rashid Muhammad Irfanur; 井上 治久; 青木 正志; 岡野 栄之; 道勇 学; 岡田 洋平
末梢神経, Dec. 2022
33(2), 376-376

Selective suppression of polyglutamine-expanded protein by lipid nanoparticle-delivered siRNA targeting CAG expansions in the mouse CNS.
Tomoki Hirunagi; Kentaro Sahashi; Kiyoshi Tachikawa; Angel I Leu; Michelle Nguyen; Rajesh Mukthavaram; Priya P Karmali; Padmanabh Chivukula; Genki Tohnai; Madoka Iida; Kazunari Onodera; Manabu Ohyama; Yohei Okada; Hideyuki Okano; Masahisa Katsuno
Molecular therapy. Nucleic acids, Jun. 2021
24, 1-10, 10.1016/j.omtn.2021.02.007

C9ORF72 dipeptide repeat proteins disrupt formation of GEM bodies and induce aberrant accumulation of survival of motor neuron protein
Yuma Kato; Minnie Naganuma; Ikuma Nakagawa; Kazunari Onodera; Hideyuki Okano; Haruhisa Inoue; Mitsuharu Hattori; Yohei Okada; Hitomi Tsuiji
Mar. 2021
10.1101/2021.03.24.436890

Unveiling synapse pathology in spinal bulbar muscular atrophy by genome-wide transcriptome analysis of purified motor neurons derived from disease specific iPSCs.
Kazunari Onodera; Daisuke Shimojo; Yasuharu Ishihara; Masato Yano; Fuyuki Miya; Haruhiko Banno; Naoko Kuzumaki; Takuji Ito; Rina Okada; Bruno de Araújo Herculano; Manabu Ohyama; Mari Yoshida; Tatsuhiko Tsunoda; Masahisa Katsuno; Manabu Doyu; Gen Sobue; Hideyuki Okano; Yohei Okada
Molecular brain, Feb. 2020, Reviewed, No invitation
13(1), 18-18, 10.1186/s13041-020-0561-1

Modulation of oxygen tension, acidosis, and cell density is crucial for neural differentiation of human induced pluripotent stem cells.
Rina Okada; Kazunari Onodera; Takuji Ito; Manabu Doyu; Hirotaka James Okano; Yohei Okada
Neuroscience research, Jan. 2020, Reviewed, No invitation
163, 34-42, 10.1016/j.neures.2020.01.015

Src inhibition attenuates polyglutamine-mediated neuromuscular degeneration in spinal and bulbar muscular atrophy.
Madoka Iida; Kentaro Sahashi; Naohide Kondo; Hideaki Nakatsuji; Genki Tohnai; Yutaka Tsutsumi; Seiya Noda; Ayuka Murakami; Kazunari Onodera; Yohei Okada; Masahiro Nakatochi; Yuka Tsukagoshi Okabe; Shinobu Shimizu; Masaaki Mizuno; Hiroaki Adachi; Hideyuki Okano; Gen Sobue; Masahisa Katsuno
Nature communications, Sep. 2019, Reviewed, No invitation
10(1), 4262-4262, 10.1038/s41467-019-12282-7

Rapid, efficient, and simple motor neuron differentiation from human pluripotent stem cells
Daisuke Shimojo; Kazunari Onodera; Yukiko Doi-Torii; Yasuharu Ishihara; Chinatsu Hattori; Yukino Miwa; Satoshi Tanaka; Rina Okada; Manabu Ohyama; Masanobu Shoji; Atsushi Nakanishi; Manabu Doyu; Hideyuki Okano; Yohei Okada
MOLECULAR BRAIN, Dec. 2015, Reviewed, No invitation
8(1), 79, 10.1186/s13041-015-0172-4

重症心筋障害を合併した抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎の1例
小野寺 一成; 川頭 祐一; 野田 智子; 中西 浩隆; 木村 正剛; 熱田 直樹; 伊藤 瑞規; 祖父江 元; 奥村 諭; 奥村 貴裕; 因田 恭也
臨床神経学, Mar. 2014
54(3), 270-270

Bilateral internal carotid artery occlusion and severe basilar artery stenosis in a patient with fibromuscular dysplasia: A case report
Shunichi Yoshida; Kaoru Eguchi; Kazunari Onodera; Kengo Suzuki; Kenichiro Fujishiro; Shigeo Riku
Clinical Neurology, Jun. 2013, Reviewed, No invitation
53(6), 439-445, 10.5692/clinicalneurol.53.439

A Case of Consciousness Disturbance Resulting from Severe Hypothyroidism due to Chronic Thyroiditis and Excess Iodine Absorption
Masayuki Hayashi; Kazunari Onodera; Kengo Suzuki; Yuko Kataoka; Kazushige Tachikawa; Shigeo Riku; Hiroshi Tanaka
INTERNAL MEDICINE, 2011, Reviewed, No invitation
50(21), 2627-2632, 10.2169/internalmedicine.50.5599

クルクミンのミクログリアに対する効果
小野寺一成; 川ノ口潤; 竹内英之; 水野哲也; 錫村明生
Neuroimmunology, Sep. 2004, Reviewed, No invitation
12(2), 181-185

疾患特異的iPS細胞を用いた球脊髄性筋萎縮症(SBMA)の早期病態解明
小野寺一成; 小野寺一成; 下門大祐; 石原康晴; 太田明伸; 太田明伸; 宮冬樹; ラシッド ムハンマドイルファヌル; 伊藤卓治; 岡田梨奈; 細川好孝; 道勇学; 祖父江元; 勝野雅央; 岡野栄之; 岡田洋平
日本生物学的精神医学会(Web), 2024
46th

Elucidating early pathophysiology of spinal-bulbar muscular atrophy using disease-specific iPSCs
ONODERA Kazunari; SHIMOJO Daisuke; ONODERA Kazunari; SHIMOJO Daisuke; ISHIHARA Yasuharu; OTA Akinobu; OTA Akinobu; MIYA Fuyuki; RASHID Muhammad Irfanur; ITO Takuji; OKADA Rina; HOSOKAWA Yoshitaka; DOYU Manabu; SOBUE Gen; KATSUNO Masahisa; OKANO Hideyuki; OKADA Yohei
日本神経学会学術大会プログラム・抄録集, 2024
65th

疾患iPS細胞由来神経・筋共培養モデルを用いた運動ニューロン疾患の治療薬シーズの探索
伊藤卓治; RASHID Mi; JAMEE Farah Ulfat; 小野寺一成; 小野寺一成; 岡田梨奈; 勝野雅央; 祖父江元; 道勇学; 岡野栄之; 岡田洋平
日本再生医療学会総会(Web), 2024
23rd

iPS細胞を用いた神経疾患研究
岡田 洋平; 伊藤 卓治; 小野寺 一成
日本臨床検査医学会誌, Oct. 2023
71(10), 704-710

疾患特異的iPS細胞を用いた球脊髄性筋萎縮症(SBMA)の早期病態解明と治療開発
小野寺一成; 小野寺一成; 下門大祐; 石原康晴; 太田明伸; IRFANUR Rashid Muhammad; 伊藤卓治; 岡田梨奈; 細川好孝; 道勇学; 祖父江元; 勝野雅央; 岡野栄之; 岡田洋平
日本再生医療学会総会(Web), 2023
22nd

疾患iPS細胞由来神経・筋共培養モデルを用いた運動ニューロン疾患の神経・筋病態の解明
伊藤卓治; ラシッドムハンマド イルファヌール; 小野寺一成; 小野寺一成; 岡田梨奈; 下門大祐; 下門大祐; 田中智史; 田中智史; 勝野雅央; 祖父江元; 道勇学; 岡野栄之; 岡田洋平
日本再生医療学会総会(Web), 2023
22nd

Establishment of a more efficient disease model for ALS using feeder-free disease specific iPSCs
カトゥン ゾホラ; カトゥン ゾホラ; 小野寺一成; 山口真一; 岡田梨奈; 伊藤卓治; ラシッドムハンマド イルファヌール; 井上治久; 青木正志; 岡野栄之; 道勇学; 岡田洋平
日本再生医療学会総会(Web), 2023
22nd

疾患iPS細胞による神経・筋共培養を活用した神経変性疾患の病態解析
伊藤卓治; 小野寺一成; 小野寺一成; 下門大祐; 下門大祐; 田中智史; 田中智史; 岡田梨奈; RASHID Muhammad Irfanur; 道勇学; 岡野栄之; 岡田洋平
日本再生医療学会総会(Web), 2020
19th

Efficient and reproducible skeletal muscle differentiation from iPSCs for muscular diseases modeling
RASHID Muhammad Irfanur; 伊藤卓治; 小野寺一成; 小野寺一成; 道勇学; 岡田洋平
日本再生医療学会総会(Web), 2020
19th

Drug screening for early pathology of SBMA using disease specific iPSCs and novel biomarkers
HERCULANO Bruno; 小野寺一成; 小野寺一成; 伊藤卓治; 下門大祐; 下門大祐; 岡田梨奈; 勝野雅央; 道勇学; 祖父江元; 岡野栄之; 岡田洋平
日本再生医療学会総会(Web), 2020
19th

疾患特異的iPS細胞を用いた球脊髄性筋萎縮症の病態生理学的解析(Pathophysiological analysis of spinal and bulbar muscular atrophy using disease-specific iPSCs)
Onodera Kazunari; Ito Takuji; Shimojo Daisuke; Ishihara Yasuharu; Doyu Manabu; Katsuno Masahisa; Okano Hideyuki; Sobue Gen; Okada Yohei
臨床神経学, Dec. 2018, Not reviewed, No invitation
58(Suppl.), S202-S202

低酸素がヒトiPS細胞由来神経系前駆細胞の分化成熟に与える影響
岡田 梨奈; 李 家い; 小野寺 一成; 伊藤 卓治; 勝野 雅央; 祖父江 元; 岡野 栄之; 道勇 学; 岡野 ジェイムズ洋尚; 岡田 洋平
生命科学系学会合同年次大会, Dec. 2017, Not reviewed, No invitation
2017年度, [2P-1147]

The analysis of neuromuscular pathology of spinal-bulbar muscular atrophy using iPSC-derived disease model
Okada Y; Ito T; Tanaka S; Shimojo D; Onodera K; Katsuno M; Okano H; Sobue G; Doyu M
JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES, 15 Oct. 2017, Not reviewed, No invitation
381, 572-572, 10.1016/j.jns.2017.08.1611

Pathophysiological analysis of spinal and bulbar muscular atrophy using disease-specific iPSCs
Onodera K; Simojo D; Ishihara Y; Doyu M; Okano H; Katsuno M; Sobue G; Okada Y
JOURNAL OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES, 15 Oct. 2017, Not reviewed, No invitation
381, 708-708, 10.1016/j.jns.2017.08.1993

末梢神経再生(人工神経含む) 末梢神経へのヒトiPS細胞由来の運動神経前駆細胞移植による運動機能の再構築
丹羽 智史; 新海 宏明; 中野 智則; 栗本 秀; 小野寺 一成; 岡田 洋平; 平田 仁
日本整形外科学会雑誌, Aug. 2017, Not reviewed, No invitation
91(8), S1485-S1485

認知症 病態生理 iPS細胞を用いた認知症モデル
小野寺一成; 小野寺一成; 岡田洋平
最新医学, 25 Mar. 2016, Not reviewed, No invitation
71(3月増刊), 563‐569-569

ゲノム編集によるポリグルタミン病の病態解析と治療開発の可能性
田中智史; 田中智史; 伊藤卓治; 太田明伸; 曽根岳史; 下門大祐; 下門大祐; 小野寺一成; 小野寺一成; 今釜史郎; 細川好孝; 道勇学; 勝野雅央; 祖父江元; 岡野栄之; 岡田洋平
日本分子生物学会年会プログラム・要旨集(Web), 2016, Not reviewed, No invitation
39th, ROMBUNNO.3P‐0833 (WEB ONLY)

hope for it : iPS細胞創薬への期待と課題 (誌上ディベート iPS細胞創薬は10年以内に実現するか?)
岡田 洋平; 小野寺 一成
Frontiers in Parkinson disease, Nov. 2014, Not reviewed, No invitation
7(4), 204-208

Elucidation of early pathophysiology of spinal‐bulbar muscular atrophy using disease specific iPSCs
ONODERA Kazunari; SHIMOJO Daisuke; YODA Mayuko; ISHIHARA Yasuharu; ITO Takuji; OKADA Rina; DOYU Manabu; KATSUNO Masahisa; OKANO Hideyuki; SOBUE Gen; OKADA Yohei
日本神経学会学術大会プログラム, 2019, No invitation

Pathophysiological analysis of spinal and bulbar muscular atrophy using disease‐specific iPSCs
ONODERA Kazunari; ONODERA Kazunari; ITO Takuji; SHIMOJO Daisuke; SHIMOJO Daisuke; ISHIHARA Yasuharu; DOYU Manabu; KATSUNO Masahisa; OKANO Hideyuki; SOBUE Gen; OKADA Yohei
日本神経学会学術大会プログラム・抄録集, 2018, No invitation

疾患特異的iPS細胞を用いた球脊髄性筋萎縮症(SBMA)の病態解析
小野寺 一成; 下門 大祐; 伊藤 卓治; 石原 康晴; 勝野 雅央; 道勇 学; 祖父江 元; 岡野 栄之; 岡田 洋平
生命科学系学会合同年次大会, Dec. 2017, No invitation

右延髄外側梗塞で体位性起立性頻脈症候群(POTS)を呈した1例
小野寺 一成; 小池 春樹; 熱田 直樹; 伊藤 瑞規; 勝野 雅央; 祖父江 元
日本自律神経学会総会プログラム・抄録集, Oct. 2015, No invitation

疾患特異的ヒトiPS細胞を用いた神経変性疾患の病態解析
小野寺 一成
第2回霊長類への展開に向けた幹細胞・発生・エピゲノム研究, 02 Sep. 2015, Invited
Domestic conference

頭蓋頸椎移行部の動静脈瘻により広範な頸髄病変を呈した1例
小野寺 一成; 千田 譲; 熱田 直樹; 伊藤 瑞規; 渡辺 宏久; 祖父江 元; 泉 孝嗣; 中島 康博; 原 政人; 宮地 茂; 今釜 史郎
臨床神経学, Jul. 2014, No invitation

重症心筋障害を合併した抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎の1例
小野寺 一成; 川頭 祐一; 野田 智子; 中西 浩隆; 木村 正剛; 熱田 直樹; 伊藤 瑞規; 祖父江 元; 奥村 諭; 奥村 貴裕; 因田 恭也
臨床神経学, Mar. 2014, No invitation

当院におけるPosterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)12症例の検討
小野寺 一成; 小川 絢加; 吉田 俊一; 鈴木 健吾; 藤城 健一郎; 陸 重雄
臨床神経学, Sep. 2013, No invitation

高齢発症脳梗塞患者の臨床的検討
小野寺 一成; 吉田 俊一; 鈴木 健吾; 藤城 健一郎; 陸 重雄
臨床神経学, Dec. 2011, No invitation

進行する意識障害を呈したヨウ素中毒の1例
小野寺 一成; 吉田 俊一; 都築 絵里子; 鈴木 健吾; 藤城 健一郎; 陸 重雄
臨床神経学, Apr. 2011, No invitation

たこつぼ型心筋症を合併した脳梗塞の2例
小川 絢加; 吉田 俊一; 小野寺 一成; 鈴木 健吾; 藤城 健一郎; 陸 重雄
臨床神経学, Oct. 2010, No invitation

当院で経験したWernicke脳症の4例
小野寺 一成; 鈴木 健吾; 中西 浩隆; 藤城 健一郎; 陸 重雄
臨床神経学, Apr. 2009, No invitation

転写制御異常から迫る球脊髄性筋萎縮症の病態解明
若手研究
愛知医科大学
01 Apr. 2024 - 31 Mar. 2026
小野寺 一成, 小野寺 一成, 日本学術振興会, 日本学術振興会

Establishment of efficient pathological analysis and drug discovery platform for amyotrophic lateral sclerosis using disease specific iPSCs
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Aichi Medical University
01 Apr. 2023 - 31 Mar. 2026
道勇 学; 岡田 洋平; 伊藤 卓治; 小野寺 一成, 道勇 学; 岡田 洋平; 伊藤 卓治; 小野寺 一成, 日本学術振興会, Japan Society for the Promotion of Science

Pathophysiological analysis of motor neuron diseases targeting neuromuscular junction using disease specific iPSCs
Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
Aichi Medical University
01 Apr. 2022 - 31 Mar. 2025
岡田 洋平; 小野寺 一成; 伊藤 卓治, 岡田 洋平; 小野寺 一成; 伊藤 卓治, 日本学術振興会, Japan Society for the Promotion of Science

Pathophysiological analysis of motor neuron diseases targeting neuromuscular junction using disease specific iPSCs
Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
Aichi Medical University
01 Apr. 2022 - 31 Mar. 2025
岡田 洋平; 伊藤 卓治; 小野寺 一成, 岡田 洋平; 伊藤 卓治; 小野寺 一成, 日本学術振興会, Japan Society for the Promotion of Science

運動ニューロン疾患におけるシナプスを介した神経変性機構の解明
2023 - 2025
岡田 洋平; 伊藤 卓治; 小野寺 一成; 宮 冬樹; 勝野 雅央, 岡田 洋平; 伊藤 卓治; 小野寺 一成; 宮 冬樹; 勝野 雅央, 日本医療研究開発機構（AMED）, 日本医療研究開発機構（AMED）

患者神経細胞で高発現する早期病態因子に着目した球脊髄性筋萎縮症の病態解析
若手研究
愛知医科大学
01 Apr. 2022 - 31 Mar. 2024
小野寺 一成, 小野寺 一成, 日本学術振興会, 日本学術振興会